Бедовая девочка

Их история уникальна и неповторима, как, впрочем, и они сами. Уникальна своей редкостью, неповторима — силой духа, с которой эта мужественная женщина проходит путь личного преодоления.

Он начался для Татьяны еще в детстве. Тогда про маленькую девчушку, которая почему-то очень плохо набирала вес, знакомые и родня говорили: «Бедовая, вечно себе что-то сломает». Таня и вправду руки-ноги ломала уж как-то чересчур часто, причем в самых, казалось бы, безобидных ситуациях. То спрыгнет с нескольких ступенек, то зацепится за что-нибудь. Первый серьезный перелом ноги, после которого ее пришлось даже скручивать винтами, Таня получила после того, как неудачно скатилась с горки в детском саду. Вернее, скатилась-то она вполне обычно, но ее ножка нагрузки при приземлении не выдержала. И в первый класс девочка шла с гипсом на всю ногу. Когда его сняли, проблем только добавилось: у Тани атрофировались мышцы, ножка стала короче второй. К счастью, она была еще в том возрасте, когда можно было все исправить естественным путем: помогли несколько месяцев усиленных занятий по ЛФК. После этого наступило затишье, и, казалось, что родственники все же были правы — все это не более, чем результат детских шалостей. Но, несмотря на длительное отсутствие переломов, уже повзрослевшую Татьяну смущал еще и тот факт, что белки ее глаз были не белыми, а голубыми. Она пыталась спрашивать родителей, бабушку с дедушкой, у которых, к слову, тоже были голубые склеры. Но ответа никто не знал, все списывали на какую-то неведомую наследственную особенность организма.

После окончания школы Таня поступила на биофак Гродненского госуниверситета. Студенческая жизнь стала для девушки очередным испытанием на прочность — в самом прямом смысле. Она снова вспомнила про переломы, случавшиеся, казалось, на ровном месте. Чтобы что-то сломать, Тане хватало просто оступиться или слегка удариться.

И, хотя в университете девушка получала педагогическую специальность, медицинские дисциплины им тоже преподавали. Тане не давали покоя ее необычного цвета склеры и слишком уж частые переломы. Она подходила к преподавателям с медицинским образованием и всем задавала один и тот же вопрос: «Что со мной не так?». Но почему-то получала всегда один ответ: «Наверное, это ваша особенность».

И Таня верила. Чуть позже, с активным развитием Интернета, она стала искать информацию по своим симптомам на всевозможных сайтах. Но, кроме того, что низкий вес, голубые склеры и частые переломы — это признак нарушения соединительной ткани, Таня больше ничего не узнала. Даже название болезни. И снова приняла тот факт, что это такая особенность. Никаких предположений о генетическом характере заболевания даже не возникало. Удивительно, но и офтальмологов, которые в свое время делали девушке коррекцию зрения, не смутил голубой цвет белков, они уверили, что причина — в тонкости самой склеры.

Трое из ларца

Сегодня Татьяна говорит, что больше всего угнетало ее неведение. Она понимала, что с ней что-то не так, но никто не мог ответить ей на вопрос: «Что именно?».

Со временем жизнь становилась такой, как у всех. Таня окончила университет, вышла замуж, приступила к первой в своей жизни работе — учителем биологии в волковысской средней школе № 4. Вскоре после свадьбы забеременела. На удивление, беременность протекала благополучно, ребенок под сердцем у мамы рос и развивался по всем нормам и срокам. Единственное, что беспокоило Татьяну, — очень большой живот. При ее крайне низком собственном весе — всего 36 килограммов — это было тяжелое испытание. Наверное, если бы тогда врачи знали о столь редком диагнозе Татьяны, вряд ли бы решились отправить ее на естественные роды.

— Сейчас я уже осознаю — да, незнание своего диагноза меня тогда очень беспокоило. Но с другой стороны, если бы я знала о нем, решилась бы тогда вообще на создание семьи?

София родилась в срок и с хорошим весом. Врачей смутили лишь непропорционально короткие ножки девочки. А чуть позже мама увидела у доченьки те самые голубые белки глаз.

Счастье молодой мамы в плане собственного состояния после родов длилось недолго. Через несколько дней Таня попросту не смогла встать с кровати от жутких болей в спине. Врачи предположили, что во время родов разошлись кости, и отправили к неврологу на консультацию. Потом был мануальный терапевт, болезненная процедура вправления позвонков (Таня удивляется вообще, как тогда она обошлась без переломов) и жесткий корсет на несколько месяцев. У малышки же с первого дня начались проблемы с питанием. Она отказывалась от любой жидкой пищи, будь то грудное молоко или смесь. Таня до сих пор с содроганием вспоминает, каких трудов стоило ей хоть как-то накормить дочь. Малышка совсем не набирала вес и болела, казалось, бесконечно. В три месяца девочку вместе с мамой положили в больницу с пневмонией. Там София впервые прибавила один килограмм, но на смену непрекращающимся простудам и бронхитам пришла аллергия. Всевозможные анализы, пробы так и не выявили — на что. Она и сейчас — в свои уже 13 лет — постоянно принимает антигистаминные препараты.

Татьяна, как бы тяжело ей ни было, все проблемы старалась проживать на позитиве. Никогда не смотрела на других, не сравнивала и не вопрошала: «Почему у нее именно так?». Она все и всегда в своей жизни старалась принимать как данность. Говорит, так проще.

Вторая беременность на фоне бесконечных болезней дочери стала для Тани настоящим спасительным кругом. Уж на этот раз, была уверена она, ребенок родится здоровым. Но ножки у сыночка, Владислава, тоже были непропорционально короткими, а склеры — небесно-голубыми. Через время ко всему добавилась еще и гипермобильность суставов. Самый младший Мишка, как смеется Татьяна, в планы семьи не входил, но о том, чтобы прервать беременность, и мыслей не возникало. Мальчишка родился с красивыми длинными ножками, но все с теми же голубыми склерами.

Возможно, кто-то другой на месте теперь уже многодетной мамы съедал себя от все продолжающегося неведения. Но это не в характере Татьяны. Хрупкая — в прямом смысле этого слова — женщина в то же самое время настоящий боец по жизни.

— Пока не знала о диагнозах детей, думала, — ох какие непростые они мне достались. Бесконечные болезни Софии, сильнейшие колики сынишек, из-за которых с мужем ночью спали по очереди, — все это я списывала на слабый иммунитет и опять-таки особенность их организмов.

Когда же у детей, так же, как и у самой Тани, практически на ровном месте стали случаться переломы, она окончательно утвердилась в мысли — никакая это не особенность. Так и начался их путь к диагнозу.

«Вы все хрустальные»

Первый перелом случился у младшего Миши. Всего через несколько месяцев — у Владислава. На пятый день после того, как отправился в первый класс, мальчик пришел домой, как сам сказал, с ушибом. Причем то, что от совершенно незначительно удара может приключиться перелом ключицы со смещением, ни учителя, ни сам мальчик, ни мама не могли даже предположить. Спустя всего месяц после того, как сняли гипс, — новый перелом. Мальчишки играли дома маленькими подушками, и младший задел руку старшего. Именно тогда детский травматолог сказала маме: «Так быть не должно!». На мысли о несовершенном остеогенезе опытного доктора натолкнули все те же голубые склеры ребенка и самой мамы. Дальше — консультация генетика в Гродно и направление в Минск. Перед поездкой в столицу, как и полагается, множество обследований и анализов, среди которых была и совершенно незнакомая Татьяне денсинометрия. О том, что это исследование, определяющее плотность костей, при их диагнозе является ключевым, она узнает позже.

На консультацию к заведующему кафедрой поликлинической педиатрии БелМАПО, доценту Алексею Почкайло, ведущему специалисту страны в области лечения пациентов с несовершенным остеогенезом, отправились большой компанией — Татьяна с сыновьями и со своей мамой, для которой переломы тоже стали постоянными спутниками жизни ближе к 50 годам. В столице — новые анализы, консультации узких специалистов и снова денсинометрия. Еще до получения всех результатов доктор Почкайло огорошил Татьяну. Он был абсолютно уверен в том, что диагноз подтвердится у всех четверых и с ходу задал шокирующий вопрос: «Инвалидность планируете оформлять?».

— Это было максимально неожиданно, но не более того, — вспоминает Татьяна. — Внутри, конечно, скребли сомнения, но я же видела реальную картинку, понимала, что все это не нормально.

Таня шутит — стадия принятия длилась у нее всего несколько минут. А потом наступило облегчение. Наконец так мучившее ее неведение нашло свой выход в точном диагнозе. Не пугал и тот факт, что заболевание это само по себе неизлечимое. Для него предусмотрена только поддерживающая терапия, назначаемая, к слову, не всем, кому выставлен диагноз, а строго по показаниям. После визита в Минск терапию прописали маме Татьяны и Владиславу. У младшего Миши и самой Тани дела обстояли получше, поэтому лечение им пока не нужно.

Терапия довольно серьезная, сродни химиотерапии, со всеми побочными эффектами. Но без нее с таким диагнозом не обойтись, она укрепляет кости. Детям капельницы делают в Минске, взрослым — в местных больницах. Терапия пациентам проводится за счет бюджетных средств, абсолютно бесплатно. Детям с 3 до 18 лет капельницы необходимо повторять каждые четыре месяца, взрослым — два раза в год. И каждые полгода проверять плотность костей. Все дети с диагнозом «несовершенный остеогенез» проходят реабилитацию в Республиканской детской больнице медицинской реабилитации в Острошицком городке.

С момента самого первого визита в Минск начался новый этап жизни «хрупкой» семьи. С регулярными поездками в столицу, постоянными анализами, консультациями, мониторингами, реабилитациями, капельницами и установлением инвалидности. А в их семейном календаре появился еще один особенный день — 6 мая, Международный день осведомленности о несовершенном остеогенезе, день «хрустальных» людей.

 Очень скоро терапия понадобилась и старшей Софии, показатели плотности костей у нее тоже были ниже нормы. Сейчас в семье Гадельшиных двое деток со второй степенью утраты здоровья, один — с первой. Установление инвалидности Татьяне, по уверениям докторов, только вопрос времени. Несмотря на регулярный прием витамина D и немалые порции молочных продуктов, съедаемых для пополнения запасов кальция, плотность ее костей постепенно снижается.

Жизнь на позитиве

Может ли в одном человеке сочетаться хрупкость с невероятной силой духа? Если речь идет о Татьяне, — да. У нее не было стадии принятия диагноза, она не утопала в слезах и всепоглощающей жалости к себе. Сколько всего пришлось пережить, — знает только она и близкие ей люди. Но ее энергия и позитив, кажется, затмевают всю боль, проблемы и беды. Она реализует себя в работе инженера-химика на «Беллакте», в учебе детей, которые, несмотря на диагноз, посещают школу, в стройке и ремонте собственного дома. Татьяне просто некогда грустить.

— Как сказала нам наш врач-травматолог, — жизнь не заканчивается с диагнозом. А я добавлю — она просто становится немножечко другая, но она твоя, единственная и неповторимая! С диагнозом или без него, но проживать ее нужно только на позитиве!

Сегодня Татьяна благодарит всех, кто помогает ей в этом, — врачей, педагогов, коллег и руководство Волковысского ОАО «Беллакт», мам особенных деток сообщества «Про нее». За неравнодушие, сопереживание и поддержку хрупкой, но такой сильной семьи!